三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

小脑代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多难题仍然推断出，所以疗程较为困难。短时间情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型转运体弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致小脑内积聚减小。

G1D常会展现出为帕金森氏症发作与小脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维中都，G1D一第三部重要神经功能弱点，常会单独于血小脑屏障涉及的GLUT1转运体语言障碍，而增加小脑组织内电导率可以减缓症状。作者指出这些发现也许与人类G1D疾病涉及，因此可以力图发展加强小脑流入或提供有效率替代底物的疗程工具。

目前用于G1D的帕金森氏症饮品疗法，仅能减缓2/3病患的运动语言障碍或帕金森氏症发作，而且并非普遍不耐。有研究显示，与生酮饮品疗程方式相反的，如三庚酸酮等养分也许会通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的尾端硝酸盐，从而起抑制作用。

因此来自密苏里州大学西南医学中都心的研究者们，实质性组织起来非商业性、对外开放标签第三部的临床研究，对三庚酸酮疗程工具进行风险评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究共纳入14名未接受生酮饮品疗程的1型转运体弱点遗传性的儿童与。干预暴力手段为，在病人日常会饮品中都多余食品级三庚酸酮。

由于大多帕金森氏症发作不引人注意，病患或家属的感觉不足以用于风险评估。因此，研究者用作定量小脑电图、神经人际关系学、血液研究、小脑阈值的成像检查等暴力手段。

研究显示，1名病人（7%）无法出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酮后，棘波降幅约达70%，大部分病患神经人际关系展现出以及小脑阈值增加。11名病患（78%），长期用作三庚酸脂后未出现副抑制作用。3名病人（21%）展现出为胃肠道症状，1（7%）名病人疗程停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生险恶影响。另外，研究的观察这两项可以构成一个重要的组件，来风险评估代谢性小脑病（尾端代谢硝酸盐语言障碍）的疗程工具。

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编辑： neuro207