长期吸毒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以脊柱脱髓鞘和坏死为特从征的哮喘，常见于肝病患者。近期，来自印度科泽科德学院妇科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊载在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度吸毒史，近一个月末体现出新近记忆及执行神经性，人格扭转，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）结果显示脊柱轻度水肿，整个脊柱更高信号，结构保有

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊柱的正中央层受累为主，背层和腹层相对保有，体现出新「三明治从征」。 其他受累的白质有前大原、后大原、皮质脊柱束、大脑半球白质及脊柱中脚。

临床体现

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫发作及昏迷。

主要不同之处

1. 肝病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脊柱更高信号；

2. 超声波谱是关键的辅助诊疗技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月末下降，随后出新现乳酸穹丘、脂质穹丘，这些辨认出新与临床病因的趋于稳定不符。

辨别诊疗

脊柱胶质瘤：占位效应导致脊柱肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，度角特有种，呈 Dawson 手指从征。

血管肿瘤：肿瘤一般而言比较离散。

Wernicke 脑病：一般而言受累神经递质、丘脑和中脑导水管一处灰质。

治疗

尚无具体情况可证的治疗，一般而言肠外给予硫胺素。

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编辑： 莎拉波娃