三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脊髓激素紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。正故常完全，是脊髓能量激素的主要精制。1型式转运体毛病囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脊髓内除去缩减。

G1D故常表现为高血压高烧与脊髓电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列重要中枢神经系统功能毛病，故常实质上于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加肌肉组织内浓度可以加大病症。作者宣称这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图的发展加强脊髓流入或获取直接替代底物的外科手术分析方法。

目前可用G1D的高血压肉类疗法，仅能加大2/3病患者的运动障碍或高血压高烧，而且并非普遍耐受。有数据量化表明，与生酮肉类外科手术作法相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学西南方医学中心的数据量化者们，进一步筹划非商业性、开放标记系列的临床数据量化，对三庚酸酮外科手术分析方法同步进行评估。数据量化结果该网站发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据量化总共纳入14名未接受生酮肉类外科手术的1型式转运体毛病囊肿的幼儿与。干预手段为，在测试者日故常肉类中补充食品级三庚酸酮。

由于极少高血压高烧不明显，病患者或亲友的感觉不足以可用评估。因此，数据量化者应用于定量脊髓电图、中枢神经系统心理学、肠道量化、脊髓激素率的核磁总共振检查等手段。

数据量化表明，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酮后，棘波去年达70%，大部分病患者中枢神经系统心理表现以及脊髓激素率增加。11名病患者（78%），长期应用于三庚酸脂后未出现副作用。3名测试者（21%）表现为肠胃病症，1（7%）名测试者外科手术受阻。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要中枢神经系统功能产生有利影响。另外，数据量化的观察指标可以上有一个重要的基本概念，来评估激素性脊髓病（中间激素产物障碍）的外科手术分析方法。

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编辑： neuro207