三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病症比较简单，由于许多问题无论如何仍未确定，所以疗法极其吃力。正常情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1同型色氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚减少。

G1D常展现出为病症发烧与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维中所，G1D一第三部重要神经系统功能缺陷，常独立于钾离子方面的GLUT1色氨酸阻碍，而增加腹腔内电导率可以消除病症。写作者说明这些挖掘出可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图转型巩固脑组织流入或提供有效替代丝氨酸的疗法原理。

迄今为止用以G1D的病症饮食习惯疗法，仅能消除2/3病人的运动阻碍或病症发烧，而且并非普遍耐受。有研究成果标示出，与生酮饮食习惯疗法模式相反的，如三庚酸胺等水分可能会通过回补反应，必需TCA（三甲基周而复始）的中所间催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯的学校东南方医学中所心的研究成果者们，进一步开展非商业性、全站标签第三部的临床研究成果，对三庚酸胺疗法原理来进行系统性。研究成果结果在线撰写于8月底11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究成果共有纳入14名仍未接受生酮饮食习惯疗法的1同型色氨酸缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在受测者日常饮食习惯中所必需食品级三庚酸胺。

由于大多病症发烧不突出，病人或家属的感觉到不足以用以系统性。因此，研究成果者运用以量化脑组织电图、神经系统犯罪学、血液系统性、脑组织代谢率的核磁共有振核查等手段。

研究成果标示出，1名受测者（7%）没有出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸胺后，棘波降幅将近70%，几乎病人神经系统心理展现出以及脑组织代谢率增加。11名病人（78%），长期运用以三庚酸颊后仍未出现副作用。3名受测者（21%）展现出为胃肠道病症，1（7%）名受测者疗法中所断。

结果示意，三庚酸颊可以对G1D病人的主要神经系统功能产生有利于影响。另外，研究成果的检视量化可以构成一个重要的构建，来系统性代谢性脑组织病（中所间代谢催化反应阻碍）的疗法原理。

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校对： neuro207